Гепатолентикулярная дегенерация, дрожательно-ригидная форма
. Лечение
План:
1) Медьэлиминирующие препараты - Д - Пеницилламин (Купренил)
) Витамины группы В - Пиридоксин
)Антиоксиданты - Токоферол
) Диетотерапия - щадящая печень диета (исключение продуктов, богатых медью - шоколада, кофе, бобовых, устриц, орехов).
) При гемодепрессии - плазмаферез, переливание эритроцитарной или тромбоцитарной масс.
) Массаж конечностей на месте.
Рецепты:
1) Схема: по 1 таб (0,25г) в день в течение 2-х недель с дальнейшим постепенным увеличением дозы на 1 таблетку в неделю, чтобы достичь в итоге терапевтической дозы от 1 до 1,25 - 1,5 г в день.
11.Дневник
|
ДАТА |
ТЕЧЕНИЕ |
|
17.03.06 |
Жалобы на боли в руках, стягивающего характера. Не может уснуть. Объективно: состояние средней тяжести, положение вынужденное. Стул регулярный, диурез не нарушен. Пульс 72 уд./мин. Температура утром 36,6, вечером 36,5. |
|
18.03.06 |
Жалобы на боли в руках, ногах. Неврологический статус прежний. Самочувствие со слов больной не очень хорошее. Продолжается терапия Купринилом, назначен массаж конечностей на месте. Объективно: состояние средней тяжести, положение вынужденное. Стул регулярный, диурез не нарушен. Температура утром 36,5, вечером 36,7. |
|
20.03.06 |
Жалоб особых нет. Общее состояние удовлетворительное. Отмечается положительная динамика в виде снижения скованности в ногах, улучшения речи, больная лучше ходит. По результатам УЗИ отмечается небольшое увеличение печени. Осмотрена гастроэнтерологом, назначено дообследование: сцинтиграфия, печеночные пробы. Стул регулярный, диурез не нарушен. Температура утром 36,5, вечером 36,6. |
|
21.03.06 |
Состояние пациентки с положительной динамикой, сознание ясное. Лучше ходит; более внятная речь. Из новых обследований: печеночные пробы не изменены, сцинтиграфия печени - диффузные изменения. Лечение продлено. Гемодинамика стабильная. Живот, безболезненный. Отеков нет. АД - 130/80 мм рт ст., пульс 72 уд/мин. Температура утром 36,6, вечером 36,8. |
.
Эпикриз
-------------------------, 08.03.1968 года рождения.
Адрес:------------------------------------------------------.
Дата поступления: 06.04.06г.
Диагноз: гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона - Коновалова), дрожательно - ригидная форма.
Проведены следующие лабораторные методы исследования:
Общий анализ мочи 08.04.06 г
Цвет светло- желтый
Реакция кислая
Удельный вес- 1023
Прозрачность: мутная
Белок - 0,073%
Лейкоциты и эритроциты в значительном количестве
Слизь: + + + +
Биохимический анализ крови 08.04.06 г
Тимоловая проба 3,6 ед.
Билирубин общий 86 Мкмоль/л
АЛТ 22 Е/л
АСТ 18,0 Е/л
Биохимический анализ крови 07.04.06 г