Аномалия лицевого черепа. Макроцефалия

С помощью УЗИ могут быть распознаны все виды обструктивной гидроцефалии и определен уровень блокады, поскольку визуализируются все отделы вентрикулярной системы. Гидроцефалия может быть внутренней, смешанной и наружной, а также носить обструктивный и необструктивный характер. Изолированно наружная гидроцефалия встречается крайне редко и только при атрофии мозга. При этом основным ее признаком является расширение субарахноидального пространства. При УЗИ увеличение этого отдела мозга может быть заподозрено по расширению межполушарной щели, определению жидкостного содержимого между черепом и веществом мозга и утолщенным высокоэхогенным щелям и бороздам. Изолированное расширение межполушарной щели не может быть диагностическим признаком наружной гидроцефалии, хотя в последнее время довольно часто именно этот признак указывают как основной для постановки такого диагноза. В результате детям неоправданно ставят серьезный диагноз и назначают необоснованное лечение, а родителям наносится тяжелая психоэмоциональная травма.

Таким образом, для СМ и рахита типично только умеренное расширение межполушарной щели, а для ГГС - умеренное расширение боковых и III желудочков, увеличение ИР. Увеличение межполушарной щели без сопоставления с данными анамнеза и клиники не является ультразвуковым критерием наружной гидроцефалии

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенетических механизмов развития аномалий лицевого черепа лежат угнетение или частичное прекращение роста основания и свода черепа, а также челюстных костей, убыль костного вещества, выключение функции жевания или открывания рта. Значительную роль в патогенезе играют эндокринные расстройства в растущем организме.

Наряду с эстетическими нарушениями и психоэмоциональными расстройствами у больных с аномалиями и деформациями лицевого черепа наблюдаются и другие функциональные нарушения, которые оказывают существенное влияние на жизнедеятельность организма. В связи с затруднениями при откусывании и пережевывании пищи страдает функция органов пищеварения, что приводит к развитию хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Образуется своеобразный порочный круг: аномалии прикуса вызывают патологические сдвиги в нервной и пищеварительной системах, органах дыхания, ЛОР-органах, а взаимосвязь этих органов и систем способствует прогрессированию функциональных отклонений, вплоть до возникновения структурных изменений в органе.

У части больных с аномалиями и деформациями зубочелюстной системы отмечены нарушение речи, хронические воспалительные процессы в воздухоносных путях и связанные с этим нарушения дыхания.

Существенные изменения при деформациях челюстей происходят в окружающих зубы тканях и ВНЧС. При этом в слизистой оболочке десны у отдельных зубов и их групп развиваются воспалительные изменения с переходом на пародонт и возникновением в дальнейшем симптомов пародонтита, а нарушение объема движений нижней челюсти ведет к дисфункциональным изменениям в ВНЧС.

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

Прогноз при выраженной макроцефалии в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика дает основание полагать, что причиной смерти является отек мозга и острое повышение внутричерепного давления.

Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.