Аномалия лицевого черепа. Макроцефалия

Паспорт

Название: Плод человека 40 недель. Аномалия лицевого черепа. Макроцефалия

Human fetus is 40 weeks. Anomaly of facial scull. Macrocephaly.

Дата изготовления: 1997г.

Срок плода: 40 недель.

Фиксация: Раствор Шора

эмбриологический патология макроцефалия

ОПИСАНИЕ ПАТОЛОГИИ

УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА - заболевания проявляются сразу же или вскоре после рождения ребенка. Вызывают данные расстройства две основные причины: порочная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития и после родов. Первая обусловлена повреждением половых клеток, возникающим вследствие инфекций и хронических интоксикаций, эндокринных и обменных нарушений. В натальном периоде причиной уродств и дефектов развития могут также быть инфекции (сифилис, туберкулез, токсоплазмоз), механические причины (малые размеры таза, опухоли или искривление матки; сращение плода с амнионом). Велика роль родовой травмы, влияние резус-фактора, желтухи новорожденных. Все эти факторы могут обусловить отсутствие или недостаточное развитие нервных клеток и неполную их дифференцировку. Очень часто недоразвитие мозга сопровождается патологией со стороны костей черепа.

Макроцефалия - увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа при рождении, встречается значительно реже микроцефалии. В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе, при этом обычно отмечаются проявления олигофрении, возможен судорожный синдром. На краниограммах костные швы не расширены, желудочки мозга нормального или почти нормального размера. Макроцефалию следует дифференцировать от гидроцефалии.

Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий), которая обычно сочетается с асимметрией мозгового черепа.

ЭТИОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИКА

Макроцефалия диагностируется, когда размер головы выходит за пределы 98 перцентили.

Причиной макроцефалии может быть поражение паренхимы мозга (липоидозы), семейная макроцефалия (СМ), рахит, гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) и гидроцефалия. На основании результатов, полученных при ультразвуковом исследовании (УЗИ), может быть составлен план дальнейшего диагностического обследования пациента и/или определена лечебная тактика для конкретного больного.

В случаях СМ при УЗИ головного мозга определялись: нормальная желудочковая система (ширина боковых и III желудочка не превышала 4 мм), расширение межполушарной щели, обычно только в области лобных долей и не превышавшее 8 мм (в среднем 5,3 + 0,07 мм). Основной показатель допплеровской оценки мозгового кровотока - индекс резистентности (ИР) - всегда находился в пределах нормы: 0,7 + 0,04. Данные динамического исследования были постоянными.

При рахите, согласно данным эхографии, размеры всех желудочков находились в пределах нормы. Межполушарная щель была расширена до 6,5 + 0,02 мм (при максимуме 10,2 мм), причем это наблюдалось не только в области лобных, но и затылочных долей, что указывало на большую глубину расширения. ИР находился в пределах нормы. Динамическое исследование в процессе лечения демонстрировало постепенное сужение межполушарной щели, происходившее на фоне специфического лечения и нормализации роста головы.

При УЗИ головного мозга у обследуемых с ГГС в определялись расширенные боковые желудочки, причем, если у детей до 2 мес. жизни максимальное расширение имелось в области задних рогов, то у более старших - обычно в области тел и передних рогов. Четкой корреляции между индексом резистентности и выраженностью гипертензионного синдрома не отмечено, однако можно говорить о тенденции к наличию такой связи. На фоне дегидратационной терапии динамическое исследование показало постепенную нормализацию размеров желудочков и ИР.